Malformación congenita de la pared abdominal en el recién nacido y se define como la protrusion de las vísceras de la cavidad abdominal por el anillo umbilical, cubiertas por una membrana de peritoneo, amnios y gelatina de Wharton, avascular y transparente. El cordón umbilical se encuentra inserto en la zona caudal del saco herniario. Cuando la membrana se rompe en el útero, durante el parto o después de las visceras quedan expuestas y se le llama onfalocele roto.
Onfalocele pequeño.
Existe un tipo de defecto pequeño de aproximadamente 5 cms que se llama hernia de cordón, solo protruyen los intestinos y existe el defecto grande donde protruyen otros órganos como el higado y el bazo. No se conoce la causa, pero mas de la mitad pueden tener otras malformaciones y pueden ser graves, como la tetralogía de fallot, la pentalogia de cantrell.
Onfalocele Gigante.
Con las ecografias prenatales se identifican a los bebes con este tipo de defecto. Se recomienda que el nacimiento sea mediante cesárea. Se debe de atender a la madre en un centro hospitalario donde exista terapia intensiva neonatal y cirujano pediatra para que su atención medica sea optima desde el nacimiento dado que de eso depende en gran parte su sobrevivencia.
Tratamiento.
Los onfaloceles pequeños menores de 5 centímetros son reparados inmediatamente para evitar una infección o daño a los tejidos, se hace un cierre primario. Un onfalocele grande también se trata inmediatamente solo que se aborda diferente ya que puede requerir una reducción gradual del saco o cubierta del onfalocele para favorecer el crecimiento de la pared abdominal para alojar los intestinos y una vez que las paredes del abdomen lo permitan hacer el cierre secundario en quirofano, sin tensión de los órganos abdominales para evitar el síndrome compartamental del abdomen; es un error retirar el saco o cubierta antes de tiempo, si ya se rompió se puede substituir y colocar un silo mediante una malla hay varias técnicas, se trata de colocar un silo con malla de Schuster, si no tenemos, también se usa una bolsa de plástico estéril especial de solución salina, plasma,o sangre o bien se fabrica una bolsa con material protésico, como la técnica que describo mas abajo. La idea es ayudar a crecer la cavidad abdominal, al mismo tiempo de cubrir y regresar los intestinos u órganos abdominales hacia la cavidad, protegiendolos de una infección. Me parece que mantener la cubierta del onfalocele es la mejor protección natural para evitar la infección.
Bajo sedacion, relajacion y ventilacion mecanica en la cuna termica. Previa asepsia y antisepsia de la region abdominal y aplicación de tintura de Benjui sobre la piel en las partes laterales del abdomen del bebe. Sea adhiere un saco de silo con el metodo de Abello, un material sintetico del tipo del “duoderm o nuderm” Y sobre la piel en la parte lateral del abdomen mas lateral al borde del onfalocele para hacer traccion, se incluye al onfalocele con su cubierta integra asegurandose de que las visceras no esten adheridas al interior del saco del onfalocele desde el principio.
El silo se fabrica recortando dos hojas en forma de letra “T” mayuscula (dos laminas de nuderm o duoderm de 20 cm x 20 cm) se pega una de cada lado ya tienen pegamento para adherirse una a otra, de manera que traccione ambas partes laterales y siempre traccionando el saco hacia arriba cubriendo en su totalidad el saco del onfalocele hasta el vertice, al juntarse ambas hojas de material protesico forman una bolsa, es muy semejante al manejo de la gastrosquisis, la diferencia es que aqui se aprovecha la cubierta natural del onfalocele, despues se va reduciendo la bolsa protasica colocando dos abatelenguas unidas las cuales se van desplazando desde el borde superior hacia la base del silo procurando no pinzar las asas intestinales, hasta lograr que la pared se aproxime lo suficiente; sin recortar el saco del onfalocele. Una vez que se han reducido los organos abdominales a la cavidad se retira el silo.
Posteriormente se invierte el saco natural del onfalocele hacia adentro de la cavidad peritoneal y se continian aproximando ambos bordes de la pared, sostenidos por un parche unico del mismo material, este parche se cambia cada 2 o 3 dias.
Una vez que la pared abdominal tanto piel, musculos y aponeurosis han crecido lo suficiente y se aproximan sin tension, entonces en quirofano se recorta el saco preservando el cordon umbilical en su sitio y se realiza el cierre quirurgico del defecto.
Cuidados Postoperatorios: se realizan en una terupia intensiva neonatal debido a que puede requerir alimentacion parenteral, colocacion de cateteres centrales, antibioticos por el riesgo de sepsis, ventilacion asistida, oxigenoterapia, y curaciones especiales del defecto y vigilancia especializada las 24 horas al dia durante 1 a 2 meses dependiendo de cada caso.
Bibliografia.
1.- Ledbetter DJ. Gastroschisis and Omphalocele. Surg Clin North Am. 2006;86(2):249-260
2.-Zambrano cardenas, E amaya Carvajal V. Defectos del cierre de la pared abdominal en el recien nacido. Revista Ecuatoriana de pediatria 2007; 8:5-8
3.- metodo de Abello para manejo de onfaloceles.mov 1994-2010 www.cmidrabello.org video en youtube.