Mielomeningocele - cirujano pediatra en cancun

Mielomenningocele

El mielomeningocele es una malformación congénita del sistema nervioso, en la cual hay una falla en el cierre de los cuerpos vertebrales y del conducto raquídeo, de la columna vertebral durante el primer mes de gestación lo que ocasiona que la médula espinal y las membranas (meninges) que la recubren protruyan por la espalda del niño. La mayoría están ubicadas en la parte baja de la espalda, pero pueden presentarse a cualquier altura de la misma.

Un meningocele es diferente a un mielo meningocele. El meningocele consiste en la herniacion de las membranas(meninges) que cubren la médula espinal; La herniacion de médula espinal y/o raíces nerviosas(mielocele). Cuando son ambas cosas las que hernian se llama mielo meningocele.

Aparece con una incidencia de aproximadamente 1 de cada 1,000 nacidos vivos. Un 80% de bebes con mielomeningcele tienen hidrocefalia.

La causa es desconocida, se sabe que la deficiencia de Ácido folico tiene un papel importante en los defectos del tubo neural.

Si un niño nace con mielo meningocele, el siguiente hijo de esa familia corre un riesgo más alto que el resto de la poblacion en general de presentar dicha condicion.

SINTOMAS:

Se observa una tumoracion de tamaño variable en la region lumbosacra pero puede presentarse a cualquier altura de la columna vertebral. La piel se muestra seca y atrófica, adelgazada en algunas Áreas y en ocasiones puede tener pelo a diferencia del meningocele cuya piel es normal.

Dependiendo de la altura y tamaño de la lesion puede haber disminucion de la fuerza en las extremidades inferiores hasta la parálisis, incluyendo cierta pérdida de sensacion por debajo de la region dañada; también pueden tener incontinencia urinaria y fecal y hasta dificultades para aprender a caminar, algunos niños tardan mucho para caminar,  hasta los 5 años (lumbo-sacros);  Aquellos con deformidades altas (torcico-dorsales) hay probabilidad de que no pueda caminar por si mismo aunque depende mucho de la severidad y algunos lo pueden hacer con dispositivos ortopédicos o bastones. Algunos presentan hidrocefalia, otro defecto neural y tambien pie zambo o dislocacion de cadera. La mayori­a tiene

inteligencia normal, algunos pueden tener problemas de aprendizaje.

DIAGNOSTICO:

Durante el segundo trimestre, las mujeres embarazadas pueden hacerse un examen de sangre llamado prueba de deteccion triple.. Este examen detecta mielo meningocele, síndrome de Down y otras enfermedades congénitas en el bebé. La mayoría de las mujeres que llevan en su vientre un bebé con espina bífida tendrán niveles más altos de lo normal de una proteína llamada alfafetoprotei­na (AFP) materna, es la proteína dominante en la fase embrionaria, cualquier defecto abierto del tubo neural se filtran cantidades muy superiores de alfafetoproteina hacia el líquido amniótico y suero materno; sea dosifica entre la semana 14 y 18 de gestacion. Si la prueba de deteccion triple es positiva se realizan además: Ultrasonido y Amniocentesis para dosificar en líquido amniotico la alfafetoproteina y acetilcolinesterasa que también es demostrativa de estos defectos.

Al bebé una vez que nace se le pueden realizar radiografías de la columna para investigar su espina bífida, ultrasonido transfontanelar para investigar hidrocefalia congénita asociada (acumulacion de líquido cefalorraquídeo a presion dentro de la cavidad craneal), incluso una TAC tomografía o RMI resonancia magnética por imagen.

TRATAMIENTO:

Se puede recomendar la asesoría genética. En algunos casos, cuando se detecta un defecto severo a principios del embarazo, se puede considerar la posibilidad de aborto terapéutico.

Después de nacer se recomienda la reparacion quirúrgica del defecto a temprana edad. Cuando se rompe el saco entonces se llama mielomeningocele roto y se convierte en una urgencia quirúrgica por lo que debe repararse en ese mismo da y se debe cubrir al bebe con antibioticos para disminuir el riesgo de infeccion del sistema nervioso central.

Cuando el bebé  presenta hidrocefalia congénita se opera primero la hidrocefalia colocandole una derivacion ventriculoperitoneal para evitar el daño cerebral y posteriormente se opera el

¿En qué consiste la cirugía?  el propósito de la cirugía es:

1. Liberar la médula espinal expuesta de sus adherencias a la piel.

2.Cerrar la médula abierta, de modo que tome la forma cilindrica habitual

3.Reponer las cubiertas: meninges musculos y piel

4.Cerrar adecuadamente la piel por encima del defecto.

5.Reconocer y explorar durante la cirugi­a otras malformaciones asociadas al Mielomeningocele.

Existe la opción quirúrgica prenatal:

A.- Cirugía a cielo abierto: A través de una laparotomía a la madre, se expone parte del feto.

B.- Endoscopía fetal: También llamada FETENDO, (Fetal ENDOscopy), experimental: criterios de seleccion: presencia de lesion alta, no mover las extremidades en ecografía, no tener signos graves de hidrocefalia (diámetro ventricular menor de 20 mm), no presentar otras malformaciones y no superar las 25 semanas de gestacion.

Conforme el niño crece se requiere de terapia de rehabilitacion y ortopedica,   además de urologica en caso de presentar alteraciones en la vía urinaria, Éstas incluyen vejiga neurogenica, reflujo vesicoureteral, riesgo de infecciones urinarias frecuentes, falla renal.

PREVENCION:

Toda mujer debe consumir 400 microgramos de Ácido folico diariamente. Una vez que ha quedado embarazada debe aumentar a 600 microgramos en multivitaminicos diariamente un mes previo y durante los primeros 3 meses

CONCLUSION:

Se trata de una enfermedad cronica, costosa que producirá en el niño y su familia un importante impacto psicosocial.

Esta es una de las pocas malformaciones que permite realizar prevencion primaria, por lo que consideramos de mucho interes, recalcar la importancia de tomar Ácido folico en las embarazadas.

Reconocemos el papel preponderante de la ecografía como método diagnostico precoz, sencillo, inocuo, y al alcance de todas las pacientes que concurren al control prenatal.

El tratamiento quirúrgico con más experiencia es la correcion postnatal, la cirugía prenatal expone a la madre y al feto a riesgos y complicaciones, pero cuya reparacion precoz promete más beneficio que la postnatal.

BIBLIOGRAFIA. 1.- Ángela Schnettler Morales. Ácido folico en la prevencion de los defectos del tubo neural. Artículo de Revision en Obstetricia.1998;43:125-127

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