mal formacion congenita - cirujano pediatra en cancun

Malformación congénita

Malformación congénita del recién nacido caracterizada por la falta de permeabilidad de la primera porcion del intestino (duodeno) lo que impide el paso del estomago al resto del intestino delgado.

Se desconoce el origen de la atresia. Una falla en la recanalización de la luz del duodeno la cual ocurre alrededor de la 8a. semana.

Anomalías asociadas: Síndrome de Down hasta un 30%, prematuros, atresia de esofago, páncreas anular, anomalías gastrointestinales (malrotacion intestinal, divertículo de Meckel, malformaciones cardiovasculares.

DIAGNOSTICO:

Polihidramnios durante la gestacion y la ecografía prenatal muestra presencia del signo de “doble burbuja”. Al nacer aparecen signos de obstrucción alta, el recién nacido vomita liquido verde-amarillo (biliar) desde el primer día de vida, el vómito es continuo a pesar de no haber ingerido alimento por varias horas, puede o no haber inflamacion en la parte superior del abdomen, ausencia de evacuaciones después de las primeras deposiciones de meconio. Signos de deshidratacion como ausencia de orina después de las primeras micciones.

Se toma una Radiografía abdominal y se observa la imagen de “doble burbuja” donde se aprecia el estomago dilatado y la primera porcion del duodeno dilatado con ausencia de aire distal en intestino.

TRATAMIENTO:

Se debe corregir la deshidratación mediante líquidos endovenosos, colocar una sonda orogastrica para descomprimir abdomen, solicitar exámenes preoperatorios y se investigan otras anomalías congénitas y se planea su intervencion quirúrgica.

La técnica quirúrgica se llama duodenoduodeno anastomosis “en diamante” para evitar que se estenose en los casos de atresia y estenosis duodenales; duodenotomi­a y escision en diafragmas duodenales.

PRONOSTICO:

La recuperacion es buena después de la operacion.

VIDEOTECA

BIBLIOGRAFiA:

1.- Lawrence MJ, Ford WD, Furness ME et al. Congenital duodenal obstruction: early antenatal ultrasound diagnosis. Pediatr Surg Int 2000:16(5-6):342-5

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