CONCEPTO:

El quiste del colédoco es una malformación congénita de la vía biliar, caracterizado por la dilatación quística del arbol biliar asociado a un conducto biliopancreático anómalo con ausencia de la función esfinteriana. Es poco frecuente y fue reportada inicialmente en 1852 por Douglas.

INCIDENCIA:

Su incidencia no ha sido claramente estimada, pero en países occidentales varía entre 1 caso por cada 13.000 a 15.000 nacidos vivos. Predomina en el sexo feminino con una relación 3 a 1. En Asia la incidencia es mayor, lo que sugiere una etiología hereditaria. El quiste del colédoco esta comúnmente asociado a alteraciones de la unión biliopancreática en la gran mayoría de los casos. Se puede presentar a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en la infancia. El 66% de los pacientes muestran signos de la enfermedad antes de los 10 años de vida.

ETIOLOGIA:

Se reconocen dos factores causales como es la debilidad de las paredes del conducto biliar común y la obstrucción distal del mismo.
Otra teoría aceptada es la mala formación del conducto biliar común en su estado sólido proliferativo de crecimiento seguido de la canalización del mismo con la subsecuente dilatación anormal del conducto.

Se ha encontrado por estudios de colangiografia que la mayoría de los pacientes tienen alteraciones de la unión biliopancreática, esto permite el reflujo de enzimas pancreáticas durante el desarrollo fetal resultando en daño de las paredes con dilatación del conducto; la obstrucción distal a nivel del duodeno es un factor aditivo en este proceso y tiende a producir dilatación sacular del conducto biliar común.

Las formas quísticas diagnosticadas de manera prenatal no presentan niveles elevados de amilasa en la bilis, mientras que aquellos pacientes con una forma de presentación más tardía tienen niveles más altos de amilasa en bilis, que aumentan con la edad del paciente. La presencia de tales niveles de amilasa se deben al reflujo del jugo pancreático dentro del árbol biliar a través de la unión anómala del conducto biliopancreático, probablemente debido a la ausencia de función esfinteriana y a una mayor gradiente de presión para el conducto pancreático. Algunos estudios manométricos del esfínter de Oddi han demostrado que la unión biliopancreática queda fuera de la zona de alta presión esfinteriana.

De lo anterior se desprende que la etiología, es diferente dependiendo de si la dilatación es intra o extrahepática.

Los quistes de colédoco intrahepáticos pertenecen a desordenes fibropoliquísticos. Estas dilataciones, asociadas o no a fibrosis periportal, hacen pensar que son malformaciones de la placa ductal. La etiología congénita se confirma al observar dilataciones quísticas en ecografías prenatales.

La etiología de los quistes extrahepáticos se asocia a anormalidades en el conducto biliopancreático en el 92% de los pacientes, siendo un conducto común y anormalmente largo (> 2 cm ), que además puede causar otras patologías como estenosis de la papila de Vater o pancreatitis (2). Se piensa que el aumento del reflujo de jugo pancreático dentro del árbol biliar, lleva a la exposición de la pared del conducto común a las enzimas pancreáticas y a un aumento de presión en el colédoco que resulta en la formación de quistes.

CLASIFICACION: Todani basada en hallazgos colangiográficos en 5 tipos, actualmente  por su implicancia en la patogenia, se recomienda clasificarlos dependiendo de si presenta o no una unión anómala del conducto biliopancreático (PBMU). De esta forma, se puede clasificar en (6):

– Quistes del colédoco con PBMU: dilatación quística, dilatación fusiforme, y PBMU sin dilatación biliar.

– Quistes del colédoco sin PBMU: divertículo quístico del conducto biliar, divertículo del conducto biliar distal (coledococele), y dilatación exclusiva de la vía biliar intrahepática (Enfermedad de Caroli).

Quiste del colédoco con alteraciones de la unión biliopancreatica.
Tipo A Dilatación quistica del conducto biliar extrahepatico.  
Tipo B Dilatación fusiforme del conducto biliar extrahepatico.
Tipo C Forma frustrada del quiste de colédoco (sin dilatación biliar).
Quiste del colédoco sin alteraciones de la unión biliopancreatica.
Tipo D Divertículo quistico del conducto biliar común.
Tipo E Coledococele (divertículo distal del conducto biliar común).
Tipo F Dilatación intrahepatica de conductos biliares solamente (enfermedad de Caroli).

CUADRO CLINICO:

La tríada de presentación clínica del QC, se presenta en un 20% de los casos. La ictericia, la masa abdominal palpable y el dolor abdominal son síntomas y signos raros de encontrar en su totalidad.
Las manifestaciones clínicas van acorde a la edad de presentación.

En los neonatos y lactantes menores de 2 años el cuadro clínico generalmente incluye ictericia, vómitos, heces acólicas y una masa abdominal palpable dependiendo del grado de obstrucción biliar.
Otra forma de presentación en lactantes es grandes masas abdominales sin ictericia. En niños mayores de 2 años se puede presentar epigastralgia a menudo consecuencia de pancreatitis; la tríada clásica de QC puede estar presente.

Es importante describir que hay un buen grupo de niños que acuden con pancreatitis y colangitis (37.5%), tal hecho se corrobora con los examen de laboratorio. Rara vez un niño puede presentar peritonitis biliar como consecuencia de perforación de un quiste de colédoco.

GABINETE:

  • La ecografía abdominal es el mejor método de diagnostico inicial, pues aporta información importante respecto al tipo de dilatación extrahepatica; si esta o no dilatada la vía biliar intrahepatica que es generalmente lo mas frecuente, sin embargo no permite visualizar el conducto colédoco completo, principalmente en la unión biliopancreatica, donde se pueden presentar alteraciones anatómicas e incluso obstrucciones mecánicas por cálculos que pudieren dilatar la vía biliar y hacer pensar en QC.
  • Tomografía Axial Computarizada (TAC) o Gamagrafía Hepática con Tc 99.
  • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica: Esta contraindicada en presencia de pancreatitis.
  • CPRM (Colangio-Pancreato Resonancia Magnética), siendo su costo y su disponibilidad el único inconveniente, pudiendo detectar cálculos, dilataciones anormales del conducto colédoco, pancreático y barro biliar espeso que eventualmente pueden taponar los conductos.

TRATAMIENTO:

El tratamiento de elección para el quiste del colédoco es la extirpación del mismo con hepático-yeyunostoanastomosis en Y de Roux por laparotomía con incisión subcostal derecha, o por Laparoscopía hoy en día.

Las derivaciones del quiste como opción quirúrgica no se recomienda actualmente por su asociación con cáncer de vía biliar y vesicular y con episodios de colangitis y pancreatitis.

Cuando el paciente no es tratado, puede progresar a cirrosis biliar, displasia y finalmente a colangio-carcinoma, siendo la incidencia en la primera década de la vida de 0,7%, incrementándose cerca del 14% a los 20 años de edad.

La presencia de litiasis residual post reseccion del quiste del colédoco en conductos intrahepaticos o conducto común es causa de dolor abdominal recurrente, pancreatitis y aun ictericia de ahí la importancia de demostrarlos previamente y removerlos antes de la reseccion del quiste del colédoco.

BIBLIOGRAFÍA:

1.- Rostión A. CG y Cols. Quiste de Colédoco en Pediatría. Una Revisión de la Literatura. Revista Pediatría Electrónica Diciembre 2007; 4(3)