Plastía de Mielomeningocele Lactante 6 meses
Plastía de Mielomeningocele, 3 días de vida

Plastía de Mielomeningocele, 3 días de vida

Mielomeningocele Roto en Recién Nacido de 3 días

Mielomeningocele Roto en Recién Nacido de 3 días

Plastía de Mielomeningocele

Plastía de Mielomeningocele

Mielomeningocele Roto Lumbosacro

Mielomeningocele Roto en lactante de 6 meses

El mielomeningocele es una malformación congénita del sistema nervioso, en la cual hay una falla en el cierre de los cuerpos vertebrales y del conducto raquídeo, de la columna vertebral durante el primer mes de gestación lo que ocasiona que la médula espinal y las membranas (meninges) que la recubren protruyan por la espalda del niño.  La mayoría están ubicadas en la parte baja de la espalda, pero pueden presentarse a cualquier altura de la misma.

Un meningocele es diferente a un mielomeningocele. El meningocele consiste en la herniación de las membranas(meninges) que cubren la médula espinal; La herniación de médula espinal y/o raices nerviosas(mielocele). Cuando son ambas cosas las que hernian se llama mielomeningocele.

Aparece con una incidencia de aproximadamente 1 de cada 1,000 nacidos vivos. Un 80% de bebés con mielomeningcele tienen hidrocefália.

La causa es desconocida, se sabe que la deficiencia de ácido fólico tiene un papel importante en los defectos del tubo neural.

Si un niño nace con mielomeningocele, el siguiente hijo de esa familia corre un riesgo más alto que el resto de la población en general de presentar dicha condición.

SINTOMAS:

Se observa una tumoración de tamaño variable en la región lumbosacra pero puede presentarse a cualquier altura de la columna vertebral. La piel se muestra seca y atrófica, adelgazada en algunas áreas y en ocasiones puede tener pelo a diferencia del meningocele cuya piel es normal.

Dependiendo de la altura y tamaño de la lesión puede haber disminución de la fuerza en las extremidades inferiores hasta la parálisis, incluyendo cierta pérdida de sensación por debajo de la región dañada; también pueden tener incontinencia urinaria y fecal y hasta dificultades para aprender a caminar, algunos niños  tardan mucho para caminar,  hasta los 5 años (lumbo-sacros);  Aquellos con deformidades altas (torácico-dorsales) hay probabilidad de que no pueda  caminar por si mismo aunque depende mucho de la severidad y algunos lo pueden hacer con dispositivos ortopédicos o bastones. Algunos presentan hidrocefalia, otro defecto neural y tambien pie zambo o dislocación de cadera. La mayoría tiene

inteligencia normal, algunos pueden tener problemas de aprendizaje.

DIAGNOSTICO:

Durante el segundo trimestre, las mujeres embarazadas pueden hacerse un examen de sangre llamado prueba de detección triple.. Este examen detecta mielomeningocele, síndrome de Down y otras enfermedades congénitas en el bebé. La mayoría de las mujeres que llevan en su vientre un bebé con espina bífida tendrán niveles más altos de lo normal de una proteína llamada alfafetoproteína (AFP) materna, es la proteina dominante en la fase embrionaria, cualquier defecto abierto del tubo neural se filtran cantidades muy superiores de alfafetoproteina hacia el líquido amniótico y suero materno; se dosifica entre la semana 14 y 18 de gestación. Si la prueba de detección triple es positiva se realizan además: Ultrasonido y Amniocentesis para dosificar en líquido amniótico la alfafetoproteina y acetilcolinesterasa que también es demostrativa de éstos defectos.

Al bebé una vez que nace se le pueden realizar radiografías de la columna para investigar su espina bífida, ultrasonido transfontanelar para investigar hidrocefália congénita asociada (acumulación de líquido cefaloraquídeo a presión dentro de la cavidad craneal), incluso una TAC tomografía o RMI resonancia magnética por imágen.

TRATAMIENTO:

Se puede recomendar la asesoría genética. En algunos casos, cuando se detecta un defecto severo a principios del embarazo, se puede considerar la posibilidad de aborto terapéutico.

Después de nacer se recomienda la reparación quirúrgica del defecto a temprana edad. Cuando se rompe el saco entonces se llama mielomeningocele roto y se convierte en una urgencia quirúrgica por lo que debe repararse en ese mismo día y se debe cubrir al bebe con antibióticos para disminuir el riesgo de infección del sistema nervioso central.

Cuando el bebé  presenta hidrocefália congénita se opera primero la hidrocefalia colocandole una derivación ventrículoperitoneal para evitar el daño cerebral y posteriormente se opera el

Plastía de Mielomeningocele Lactante 6 meses

mielomeningocele.

En que consiste la cirugía? el propósito de la cirugía es:

1.    Liberar la médula espinal expuesta de sus adherencias a la piel.

2.    Cerrar la médula “abierta”, de modo que tome la forma cilíndrica habitual

3.    Reponer las cubiertas: meninges músculos y piel

4.    Cerrar adecuadamente la piel por encima del defecto.

5.    Reconocer y explorar durante la cirugía otras malformaciones asociadas al Mielomeningocele.

Existe la opción quirúrgica prenatal:

A.- Cirugía a cielo abierto: A través de una laparotomía a la madre, se expone parte del feto.

B.- Endoscopía fetal: También llamada FETENDO, (FEtal ENDOscopy), experimental: criterios de selección: presencia de lesión alta, no mover las extremidades en ecografía, no tener signos graves de hidrocefália (diámetro ventricular menor de 20 mm), no presentar otras malformaciones y no superar las 25 semanas de gestación.

Conforme el niño crece se requiere de terapia de rehabilitación y ortopédica,  además de urológica en caso de presentar alteraciones en la vía urinaria, éstas incluyen vejiga neurogénica, reflujo vesicoureteral, riesgo de infecciónes urinarias frecuentes, falla renal.

PREVENCION:

Toda mujer debe consumir 400 microgramos de ácido fólico diariamente. Una vez que ha quedado embarazada debe aumentar a 600 microgramos en multivitaminicos diariamente un mes previo y durante los primeros 3 meses

CONCLUSION:

Se trata de una enfermedad crónica, costosa que producirá en el niño y su familia un importante impacto psicosocial.

Esta es una de las pocas malformaciones que permite realizar prevención primaria, por lo que consideramos de mucho interes, recalcar la importancia de tomar ácido fólico en las embarazadas.

Reconocemos el papel preponderante de la ecografía como método diagnóstico precoz, sencillo, inocuo, y al alcance de todas las pacientes que concurren al control prenatal.

El tratamiento quirúrgico con más experiencia es la correción postnatal, la cirugía prenatal expone a la madre y al feto a riesgos y complicaciones, pero cuya reparación precóz promete más beneficio que la postnatal.

BIBLIOGRAFIA.

1.- Angela Schnettler Morales. Acido fólico en la prevención de los defectos del tubo neural. Artículo de Revisión en Obstetricia.1998;43:125-127