DEFINICION: Grupo de malformaciones congénitas que se caracterizan por la falta de continuidad entre el ano y el conducto rectal.

FRECUENCIA:  1 de cada 4000 a 5000 recién nacidos. El defecto más común en los varones es el ano imperforado con fístula recto-uretral. La anormalidad más frecuente en las mujeres es la fístula rectovestibular. El riesgo de una pareja de tener otro hijo con malformación anorectal es de 1%.

Defectos acompañantes: Cardiopatías 7%, gastrointestinales: atrésia esofágica 10%, aganglionosis. Sacro: falta de vértebras, hemivértebras, defectos urogenitales del 20 a 50%.

La búsqueda de malformaciones asociadas se hace mediante exámen perineal, radiografía de columna lumbosacra, ecografía renal y valoración cardiológica.

DIAGNOSTICO:

Se establece por el simple exámen físico. En los varones se coloca una gasa en la punta del pene buscando la salida de meconio por uretra y solicitando un exámen general de orina.  En general hay una estrecha relación entre el tipo de MAR, aspecto perineal y continencia futura. Así los pacientes con MAR simples susceptibles de corrección por vía perineal sin necesidad de colostomía, pueden presentar buen aspecto perineal, columna sacra íntegra y buena continencia futura. Por el contrario aquellos niños con MAR complejas ( cloaca en la mujer y fístula rectovesical en el varón), que requieren colostomía previa, suelen presentar mal aspecto perineal, columna sacra con distintos grados de alteración y regular o mala continencia futura.

CLASIFICACION:  A. Peña.

Corrección primaria SIN colostomía en la Mujer y en el Hombre.

  • Fístula rectoperineal
  • Estenosis anal
  • Ano imperforado en asa de cubeta
  • Distancia bolsa-piel menor 1 cm

Colostomía y posterior corrección:       MUJER                                                  HOMBRE

  •                                             Fístula vestibular                                     Fístula rectouretral
  •                                             Fístula vaginal                                            ( bulbar o prostática)
  •                                             Cloaca                                                     Fístula rectovesical
  •                                             Atresia/estenosis rectal                          Atresia/estenosis rectal     
  •                                             Ano imperforado sin fístula                Ano imperforado  sín fístula
  •                                           (distancia bolsa a piel mayor de 1 cm)          (distancia bolsa a piel mayor de 1 cm)
  •                                            Malformaciones complejas                                                                       

 

Táctica Quirúrgica: La definición de táctica quirúrgica ( colostomía o corrección perineal primaria), se basa en el simple exámen perineal, en el 80 a 90% de los casos. En el restante 10 a 20 % de los casos dudosos, en los que el simple exámen físico no permite determinar la conducta quirúrgica, habra que investigar la distancia de separación entre la bolsa rectal y la piel perineal, luego de 24 horas del nacimiento (radiografía lateral de pelvis con el paciente en posición invertida o en decúbito ventral con pelvis elevada, colocando una marca metálica sobre la foseta anal). Una vez que se decide la corrección primaria, se opera al paciente y se corrige el defecto anatómico con una anoplastía o anorrectoplastia sagital posterior limitada. En el resto de los pacientes se realizará una colostomia( de cabos separados, en el tercio proximal del colon sigmoides) al recién nacido y se corregira la MAR de 3 a 6 meses posteriores al nacimiento de acuerdo a la gravedad de las malformaciones asociadas, el tipo de MAR, la experiencia del equipo quirúrgico y la infraestructura disponible. A los niños con colostomía antes del acto de reparación definitiva se les debe realizar una colostografía distal con material hidrosoluble a presión para poner en evidencia la anatomía interna y así definir la mejor táctica quirúgica. 

La técnica quirúrgica difundida de A. Peña es la Anorrectoplastia por vía sagital posterior. En el postoperatorio se deberán realizar dilataciones anales durante 6 meses, con ritmo decreciente para mantener un adecuado calibre anal. La colostomía será cerrada previo estudio radiológico contrastado de colon distal cuando se haya alcanzado un diámetro anal adecuado para la edad del paciente (generalmente 1 a 2 meses después del descenso).  Se debe investigar si hay defecación voluntaria con ensuciamiento o sin él, constipación o diarrea. Un número significativo de éstos niños sufre de trastorno funcional (incontinencia, constipación o diarrea), que habra que detectar y eventualmente tratar.

Bibliografía:

1.- De vries P, Peña A: Posterior Sagittal Anorectoplasty. J pediatr Surg 1982;17:638-643.

2.- Peña A: Surgical treatment in high imperforate anus. World J Surg 1985;9:236-243.

3.- Peña A: Posterior Sagittal Anorectoplasty. Results in the management of 332 cases of anorectal malformations. Pediatr Surg Int 1988;3:94-104.

Videoteca:

1.- Malformación anorectal con Fistula Rectovesical  http://www.youtube.com/watch?v=cxn1zS6BePM

2.-http://www.websurg.com/MEDIA/?noheader=1&doi=vd01en3438