DEFINICION: Es la protrusión del contenido abdominal hacia el tórax a través de un agujero anormalmente dilatado en el diafrágma, causando hipoplasia pulmonar en el caso de la hernia de Bochdaleck y  dificultad respiratoria principalmente en la hernia de Bochdaleck y ocasionalmente en la de Morgagni.

INTRODUCCION:

El diafrágma es una hoja fibromuscular en forma de domo que separa la cavidad torácica de la abdominal, músculo principal de la respiración. Existen tres hernias principales la Hiatal, la  de Bochdaleck y la de Morgagni.

Etiología y Fisiopatología:

1.- Hernia Hiatal: el hiato esofágico es el sitio en el que ocurre más frecuentemente prolapso del estómago hacia el mediastino.

2.- Hernia de Bochdaleck: Es un defecto posterolateral que ocurre por una persistencia del canal pleuroperitoneal el cual debe obliterarse para la octava semana de gestación. Su incidencia ocurre en uno de cada 3000 a 4000 recién nacidos, se asocia con una gran morbimortalidad. Ocurre del lado izquierdo en un 80% de los casos, el 1% es bilateral; del 20 al 40% presentan persistencia de la membrana pleuroperitoneal o saco.

3.- Hernia de Morgagni: Defecto retrosternal, localizado entre el esternón y el orígen costal del diafrágma, son pequeños y se presentan con una incidencia de 1 por cada 20 hernias de bochdaleck.

DIAGNÓSTICO:

HIATAL: Se presenta al nacer, es congénita y se manifiesta como reflujo gastroesofágico en los bebes.

HERNIA DE BOCHDALECK:

Se presenta al momento de nacer con signos de dificultad respiratoria debido a la hipoplásia pulmonar y por la compresión pulmonar por la herniación de las visceras intraabdominales ipsilateral y por el desplazamiento mediastinal contralateral.

La insuficiencia respiratoria  puede ser de grado variable aunque al inspirar se gerera una presión intratorácica negativa que favorece la herniación de las visceras, con la insuficiencia respiratoria el paciente deglute grandes cantidades de aire que distienden el estómago y los intestinos comprimiendo aún más los pulmones. En caso de existir una hipoplasia pulmonar severa, el intercambio de gases se ve muy alterado ya que existe una área menor de intercambio tanto alveolar como capilar. Las arterias pulmonares están disminuidas en número y tienen una capa muscular anormalmente engrosada que es particularmente reactiva a los mediadores de vasoconstricción que genera hipertensión pulmonar y cortocircuitos de derecha a izquierda.  En la exploración física encontramos signos de insuficiencia respiratoria, cianosis, hipoventilación pulmonar , auscultación de ruidos peristálticos en el hemitórax afectado, desviación de ruidos cardiacos, torax abombado, el abdómen puede estar excavado por el desplazamiento de las visceras abdominales al tórax. Se puede encontrar más allá del periodo neonatal cuando el grado de hipoplásia no es severo y se detecta en un cuadro neumónico o de obstrucción intestinal.

HERNIA DE MORGAGNI:

La mayoria  se detectan de manera accidental en niños o en adultos al tomar una placa de tórax por alguna otra razón.  Los pacientes son asintomáticos aunque puede existir tos, sensación de ahogamiento, vómito y malestar epigástrico. A la exploración física no existe ningún signo característico.

RADIOLOGIA Y GABINETE:

Hiatal: La serie esófagogastroduodenal permite evaluar la anatomía del esófago, de la unión gastroesofágica, del estomago y duodeno. Permite evaluar la peristalsis esofágica, el vaciamiento gástrico y detectar reflujo gastroesofágico asociado. Se identifica el esfinter esófagico inferior si está elevado sugiere una HH. Otros signos incluyen un hiato muy ancho con un esófago proximal dilatado y por supuesto ascenso del estómago por encima del nivel del diafrágma.

Bochdaleck: Se asocia con polihidramnios en un 75% y puede detectarse en un ultrasonido prenatal. Se corrobora al nacer con una radiografía de tórax. Se coloca una sonda orogástrica; si se toma la placa antes de que el aire haya entrado a los intestinos se observará un hemitórax radiopaco y si ya existe aire intestinal se observará un hemitórax ocupado por imágenes hiperlúcidas que corresponden a las visceras abdominales; existirá desviación de la tráquea y silueta cardiaca en sentido contralateral a la lesión.

Serie esófago gastroduodenal: se aprecian las visceras abdominales herniadas hacia el tórax.

Morgagni:

Radiografía de tórax lateral: Imágen radiolúcida retrosternal o paraesternal que corresponde al colon herniado.

Colón por enema: Se aprecia una porción del colon transverso herniado a través del defecto.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Bochdaleck: Enfermedad quistica pulmonar, Enfermedad pleuropulmonar.

Morgani: Quiste pulmonar y quiste broncogénico.

ANOMALIAS ASOCIADAS:

BOCHDALECK: Defectos del tubo neural, anomalías cardiacas y trisomía 13 y 18

MORGAGNI: defectos cardiacos y trisomía 21.

TRATAMIENTO:

HIATAL: La cirugía consiste en la reparación del hiato, con fijación del estómago en la cavidad abdominal y plicatura del fondo gástrico para prevenir el reflujo (funduplicatura de Nissen).

BOCHDALECK: Manejo médico en una unidad de terápia intensiva neonatal. Se debe instalar una cánula endotraqueal y ventilar mecánicamente con alta frecuencia y presión no mayor de 25 cm de agua, el cual puede estar sedado y relajado para permitir un manejo apropiado del ventilador, instalar una sonda orogástrica para evitar la distensión gastrointestinal  que ocasiona una mayor compresión pulmonar , un cateter venoso central. El paciente debe estar monitorizado, estable hemodinámicamente y gasométricamente , manteniendose así un mínimo de 72 horas antes de ser llevado a cirugía. El tratamiento quirúrgico se hace con una incisión subcostal del lado afectado, inicia con la reducción de las visceras abdominales herniadas, resección del saco en caso de existir y cierre del defecto, manteniendo el mismo apoyo de cuidados intensivos en el postoperatorio debido a las alteraciones como la hipertensión arterial pulmonar que puede presentar.

MORGAGNI: El manejo es quirúrgico, no urgente pero si debe cerrarse el defecto por el riesgo de un encarcelamiento y estrangulación de las visceras herniadas.

BIBLIOGRAFIA:

1.- Garcia MD, Díaz BV: Caso clínico-Radiológico para diagnóstico. Rev Chil Pediatr 2000; 71(3) Mayo.

2.- Franken E, Smith W: Gastrointestinal Imaging in Pediatrics. Toronto: Ed. B.C. Decker; 1992:95-105

3.-  Manual de Actualización de Patología Quirúrgica Pediátrica, segunda edición. Sociedad Mexicana de Cirugía Pediatrica. 1999: 70-74.