DEFINICION:

Enfermedad del prematuro y recién nacido de término que han sufrido factores de riesgo para enterocolitis como hipoxia o sufrimiento fetal al nacer que requirieron de maniobras de reanimación, intubación, ventilación, cateterización umbilical y que posterior a la ingesta de leche comienzan con retención gástrica, vómitos, distensión abdominal, evacuaciones con sangre y signos clinicos de septicémia, apnea, letárgia, acidosis metabólica, coagulación intravascular diseminada y deterioro general con repercusión intestinal que puede llegar a la necrosis de la mucosa o pared intestinal y su ulterior perforación, pudiendo evolucionar al choque séptico y muerte.

ETIOLOGÍA: Desconocida, si multifactorial.

EPIDEMIOLOGIA:

La incidencia es de 1 a 3 por 1000 recién nacidos vivos, y 1 a 7.7% de los recien nacidos ingresados a las unidades de cuidados intensivos. Afecta típicamente a prematuros, con edad gestacional de 31 semanas y un peso de 1,460grs. Disminuye  la enterocolitis necrosante (ECN) conforme aumenta la edad gestacional, un 13% de los casos corresponde a recién nacidos a término, en éste grupo existe alguna patología asociada.

PATOGENIA:

La lesión de la mucosa intestinal es consecuencia de la isquemia producida por la reducción del flujo sanguíneo mesentérico, en particular del intestino delgado, y a su vez la ECN es consecuencia de esta lesión isquémica.  Otros factores que desempeñan una función importante en el desarrollo de esta enfermedad, lo mismo que para fomentar su gravedad y extensión, son la alimentación entérica, la proliferación bacteriana, la disfunción intestinal y la endotoxemia.

El recién nacido pretérmino o a término puede estar afectado de manera semejante después de una crisis de hipoxia o choque, ya que durante estos periodos el gasto cardíaco se desvía principalmente hacia los órganos vitales (corazón, pulmón y cerebro), con lo que se privará a los intestinos y otros órganos somáticos esplácnicos de riego sanguíneo suficiente. Este fenómeno fisiológico (reflejo de buceo de los mamíferos acuáticos) protege al mamífero contra la asfixia durante la inmersión prolongada en agua. Existen pruebas de este reflejo en el hombre, pero no está desarrollado lo suficiente en el recién nacido como para impedir lesión local o diseminada durante los periodos prolongados de asfixia. Por  ejemplo Lloyd encontró que 80% de los neonatos que sufrían  perforación gastrointestinal habían tenido complicaciones perinatales mayores que desencadenaron un reflejo de buceo y les produjeron lesión intestinal isquemica.

En los lactantes, suelen desaparecer los ruidos intestinales poco después de ocurrir apnea y bradicardias prolongadas. En ocasiones se ha observado ausencia de actividad peristáltica simultáneamente con la aparición de cianosis, palidéz, moteado de la piel, taquipnea,  disnea y distensión abdominal, 20 a 30 minutos después de la alimentación entérica de lactantes pequeños nacidos antes del término. Estos signos clínicos pueden representar una reacción neurovascular a la alimentación. Debe desviarse líquido del compartimiento vascular a la luz intestinal para volver los alimentos isosmolares. Por tanto, el volumen sanguíneo circulante tenderá a reducirse a causa de la acumulación de líquido en el “tercer espacio”. Esto podría producir reducción suficiente del flujo sanguíneo para que ocurriera choque y se redujera la perfusión mesentérica. Tal vez participe el mismo mecanismo en los casos de conducto arterioso permeable, coagulación intravascular diseminada, hipovolemia importante en lactantes con enfermedad de la membrana hialina. Si se alimentan antes que el volumen sanguíneo se ajuste a lo normal, habría peligro de insuficiencia circulatoria con reducción del flujo sanguíneo mesentérico y choque.

Actualmente está bien comprobado que para que aparezca la neumatosis intestinal se requiere de alimentación previa, en el neonato,  en la mayoría de los casos se desarrollan signos de enfermedad en un plazo de 72 horas después de iniciarse la nutrición  entérica. Se ha demostrado que tiende a producirse ECN de inicio temprano en los recién nacidos de término, los cuales se alimentan en etapa temprana y que aparentemente estaban bien. A la inversa los recién nacidos muy pequeños de pretérmino y cuya alimentación se retrasa por enfermedades prolongadas desde el nacimiento, están propensos a padecer la forma menos grave de ECN. Aunque por su inmaduréz intestinal si se les inicia vía oral temprana sufren de enterocolitis grave.

El tipo de alimentación, el volumen de ingestión y la integridad de la mucosa intestinal del paciente influyen al igual que la cantidad de bacterias intestinales, las clases de microorganismos que predominan y su proliferación. Además, se ha observado que la microflora de las salas de cunas es distinta en momentos diferentes.

La lesión de la mucosa intestinal permite que las toxinas bacterianas pasen con facilidad a la circulación portal. Las grandes cantidades de endotoxinas producidas por bacterias gramnegativas que se liberan de ésta manera pueden lesionar los hepatocitos y las células reticuloendoteliales de Kupffer, llegan a la circulación general y producen choque séptico.

 

CUADRO CLINICO:

Se debe sospechar la enfermedad de ECN, en todo recién nacido de riesgo que sufrió hipoxia y que se le han practicado maniobras de reanimación, intubación, cateterización umbilical, alimentación temprana, y que aparecen residuos gástricos progresivos con huellas de sangrado alto, vómitos, distensión abdominal, evacuaciones diarreicas con huellas de sangrado rectal y que aparece un deterioro rápido de sus signos vitales y aparecen signos de acidosis metabólica, septicemia  y choque.

CLASIFICACION DE BELL MODIFICADA:

Etapa Clasificación Signos sistémicos Signos intestinales Radiología
I Sospecha de ECN Inestabilidad térmica, apnea, bradicardia, letargia Residuos, distensión leve, vómito, sangre oculta, rectorragia Normal o leve distensión
II ECN comprobada Igual a I, mas acidosis metabólica y leve trombocitopenia Igual a I, mas ausencia de ruidos hidroaéreos, con dolor abdominal o sin el, con celulitis o sin ella, masa en cuadrante inferior derecho Dilatación intestinal, íleo marcado, neumatosis, gas portal con ascitis o sin ella
III ECN avanzada
A Intestino intacto Igual a II, más hipotensión, bradicardia, apnea, acidosis mixta, CID, neutropenia Igual a II,  más signos de peritonitis, dolor y distensión marcada Igual a II más ascitis
B Intestino perforado Igual que III A pero más grave Igual a III A con signos peritoneales evidentes, celulitis de la pared abdominal Igual a III A, más neumoperitoneo local o aire libre

La hipovolemia, la policitemia, la cardiopatía, el cateterismo de vasos umbilicales y la exanguinotransfusión son algunos de los factores perinatales que producen anomalias circulatorias suficientes para que sobrevengan isquemia y lesión de la mucosa intestinal, que a su vez culminan en ECN. Los recién nacidos pretérminos que sufren de hipoxia no recuperada desarrollan ileo paralítico, una obstrucción intestinal funcional en donde se favorece la proliferación de bacterias aeróbias gramnegativas y anaeróbias productoras de toxinas. Estos microorganismos pueden producir lesión ulterior de la mucosa, neumatosis intestinal, necrosis del intestino y ECN. Se fugará una gran cantidad de endotoxinas hacia la circulación general desde los intestinos y si el hígado no puede contenerlas entrarán a la circulación general y produciran endotoxemia y serán causantes del choque séptico y la muerte.

 

LABORATORIO: Biometria hemática: anemia, o poliglobulia, leucocitosis, neutrofilia o neutropenia, plaquetopenia, proteina c reactiva elevada, electrolitos séricos, química sanguínea, gases en sangre arterial, prueba de sangre oculta en heces. LCR, hemocultivo, coprocultivo, pruebas de coagulación, ph y azúcares en heces para identificar intolerancia a la lactosa,exámen general de orina.

Radiología: Simple de abdómen ap y lateral. La imágen de neumatosis intestinal es el signo radiológico patognomónico de la ECN.

TRATAMIENTO MEDICO:

El manejo inicial del niño con enterocolitis necrosante sin neumoperitoneo está estandarizado.  Al paciente se le indica AYUNO, sonda orogástrica para descomprimir el tubo digestivo y se le inicia la administración de antibióticos intravenosos, los cuales deben cubrir microorganismos gramnegativos como la Klebsiella pneumoniae y grampositivos: ampicilina + amikacina. La infección micótica es frecuente después del tratamiento quirúrgico de la enterocolitis necrosante y se recomienda uso de nistatina vía oral después de la intervención.Se administran  líquidos y electrolitos intravenosos. Se corrige la acidosis metabólica, vitamina k para evitar sangrado por deficiencia de factores de coagulación vitamina k dependientes. Al segundo día si el paciente esta estable se inicia la nutrición parenteral. No se administran alimentos durante 7 a 14 días, dependiendo de la evolución clinica y radiológica. Se mantiene el recién nacido en normotermia, se vigila hipoglicemia, hipocalcemia más los cuidados especiales para éstos casos.

La indicación para la cirugía incluyen el neumoperitoneo, acidosis metabólica persistente (es decir pH menor de 7.2), estado pulmonar que empeora rápidamente, neutropenia y trombocitopenia persistente.  Muchos de los pacientes con gas venoso hepatoportal (neumohepatograma) evolucionan mal  y se opta por operar a estos bebés si no mejoran.

TRATAMIENTO QUIRURGICO:

Los signos clínicos y radiológicos como el neumoperitoneo indica perforación intestinal, pero existen otros signos antes de llegar a la peforación que sugieren la necesidad de una revisión quirúrgica tales como la gran distensión abdominal, el edema de pared, el dibujo de red venosa colateral a nivel abdominal, el dolor abdominal que indica peritonitis, la presencia de una masa indurada o plastrón localizada en  el abdómen o las imágenes radiológicas de un cuadro oclusivo con múltiples niveles hidroaéreos, la presencia de liquido de ascitis, neumohepatograma y las imágenes de asa fija en placas seriadas que nos indica un zona de isquemia o infarto intestinal que si se deja evolucionar llegará a la perforación vista radiológicamente como neumoperitoneo. También se puede realizar una punción abdominal y se hay liquido libre turbio en cavidad peritoneal se opta por la cirugía. Los procedimientos varían dependiendo de los hallazgos quirúrgicos,  puede efectuarse una laparotomía con  resección intestinal con ostomias con lavado y drenaje peritoneal en el caso de encontrarse un infarto intestinal o simplemente ostomias y drenaje con tubos de latex en caso de neumatosis intestinal y signos de peritonitis generalizada. Posterior a ésto el manejo médico intensivo más antibioticos para anaeróbios como el metronidazol o clindamicina en el caso de infarto intestinal,  la nutricion parental y los cuidados especiales ayudan a evolucionar al paciente hacia la mejoría.

La mortalidad en los últimos años ha disminuido probablemente por una mejora en el cuidado neonatal, al establecimiento de pautas de alimentación estandarizadas en los recién nacidos de término,  pretérmino y de bajo peso y a la instauración de protocolos de diagnóstico y tratamiento.

Bibliografía.

1. Koloske AM: Surgery of necrotizing enterocolitis. World J Surg 1985; 9: 277-84.

2. Méndez A y Cols: Enterocolitis Necrotizante. Experiencia de 15 años. Rev. Chil Pediatr Sept. 2000;71(5)

3. Fernandez J, De las cuevas. Enterocolitis Necrosante. Protocolos de Neonatología. Bol Pediatr 2006;46(supl.1):172-178.