ACALASIA: deriva del griego que significa (sin relajación)

CONCEPTO:  Padecimiento del esófago distal (esfinter esofágico inferior) en el  que existe una falta de relajación muscular lo que impide el paso de los alimentos hacia el estómago. No hay  peristalsis esofágica y provoca una dilatación proximal crónica generandose un  megaesófago.

ETIOLOGIA: desconocida, se piensa en una enfermedad degenerativa de las neuronas, infeccción por virus y  se ha asociado a la enfermedad de chagas por el parásito Tripanosoma cruzi.

INCIDENCIA: Es muy baja 1 en 100,000 habitantes en  la población general y de estos 3 a 4% son niños.

PATOGENIA: la contracción del esfinter esofágico inferior está regulado por neurotransmisores excitatorios (acetilcolina y la substancia p) e inhibitorios (oxido nítrico y el péptido intestinal vasoactivo).  Hay un desequilibrio entre la contracción y la relajación. El resultado un esfinter esofágico constantemente  hipertónico.

ANATOMOPATOLOGÍA: ausencia o atrófia de las células ganglionares de los plexos mientéricos y disminución de las células nerviosas.

CUADRO CLINICO:

  • Dolor retrosternal intermitente que se va haciendo progresivo
  • Disfagia esofágica (el alimento una vez deglutido se atora en el cardias
  • Regurgitación y pérdida de peso

DIAGNOSTICO:

  1. Esófagograma: dilatación esofágica proximal y estrechamiento distal (punta de lápiz o pico de loro)
  2. Fluoroscopía: No se observan movimientos peristálticos del esófago.
  3. Manometría esofágica:  falla del esfinter esofágico inferior (EEI) para relajarse con cada deglución y la falta de peristalsis esofágica, confirma el diagnóstico.
  4. Endoscopía: se incia el estudio y descarta otras patologías, se hacen dilataciones forzadas endoscópicas.
  5. Serología para enfermedad de chagas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Reflujo gastroesofágico, Hernia del hiato, trastornos psicosomáticos.

TRATAMIENTO MÉDICO:

  • Toxina botulínica (botox) que puede ser inyectada en el EEI, paralizar los músculos que la mantienen cerrada y detener el espasmo. Su efecto es temporal como en el (botox cosmético); solo se recomienda cuando no se puede hacer la cirugía. En un estudio se demostro que la probabilidad de permanecer asintomático en dos años para la cirugía fué del 90% mientras que para el Botox el 34%.
  • Dilataciónes:  Se hace con dilatadores de Hurst.
  • Dilatación neumática: Se hace con globos, el objetivo es romper algunas fibras musculares, pero tiene riesgo de perforación esofágica con la consiguiente necesidad de reparación quirúrgica.
  • Cirugía: Esofagomiotomía de Heller; Se realiza un corte en el EEI por laparoscopía, o abierta, sobre la cara anterior del esófago en la capa muscular y se deja la mucosa intacta, se puede realizar una endoscopía esofágica intraoperatoria para confirmar la integridad de la mucosa esofágica y verificar la relajación de la unión gastroesofágica. También se puede o no realizar una funduplicatura parcial para prevenir el reflujo que puede dañar al esófago con el paso del tiempo, aunque esto es muy discutible. No se requiere sonda esofágica en el postoperatorio. Se les instruye a los pacientes a masticar bien, comer despacio, tomar mucha agua con las comidas, evitar comer cerca de la hora de acostarse. Los inhibidores de la bomba de protones ayudan a disminuir el reflujo y se deben evitar los alimentos que favorecen el reflujo como salsa de tomate, cítricos, chocolate, menta, el licor y la cafeina.

VIDEOTECA: http://www.youtube.com/watch?NR=1&v=5Y9O-V6ShnY

BIBLIOGRAFIA.

  1. Ibañez AL, Pérez BG, Guzmán BS y cols: Rev  Chil Pediatr 2004; 75(2):153-158